зміст:
- причини
- Що провокує дефіцит ціанокобаламіну?
- Основні прояви
- лікування
Фунікулярний миелоз — це захворювання спинного мозку, а точніше — його задніх і бічних канатиків, яке поєднується з перінціозной анемією. При цьому воно нерідко поєднується з браком вітаміну В12 і фолієвої кислоти. Це захворювання нерідко називають комбінованою дегенерацією або навіть комбінованим склерозом. Найчастіше воно буває у людей після 40 років, хоча відзначаються випадки і у дітей.
причини
Основна причина недуги — це дефіцит в організмі пацієнта вітаміну В12, який носить назву цианокобаламин, і фолієвої кислоти. Іноді причиною є брак тільки В12, іноді — тільки фолієвої кислоти, але таке зустрічається досить рідко. Зазвичай діагностується дефіцит обох компонентів.
Механізм хвороби не з’ясований до сих пір. Відомо, що фунікулярний миелоз практично завжди поєднується з перінціозной анемією, яка ще має назву анемія Аддісона — Бірмера. Однак таке поєднання виявляється не завжди і миелоз може діагностуватися без анемії. Разом з тим саме недолік В12 — це вирішальне ланка в механізмі розвитку двох цих важких захворювань.
Вітамін В12 з організму утилізується за допомогою якогось внутрішнього чинника Касла, який виробляється шлунком. Відсутність цього чинника призводить до того, що в кишечнику цианокобаламин перестає всмоктуватися. А адже саме цей вітамін після всмоктування переходить в печінку, де і активує перехід фолієвої кислоти в фолиновую, яка необхідна для вироблення еритроцитів в кістковому мозку.
Що провокує дефіцит ціанокобаламіну?
Основна причина дефіциту В12 в організмі — це вегетаріанство з повним виключенням молочних продуктів. До того ж цианокобаламин не може нормально всмоктуватися з кишечника при:
- Ахілії.
- Гастроектоміі.
- Синдромі мальабсорбції.
- Хвороби Крона.
- Целіакії.
- Туберкульозному ентериті.
- Пелагрі.
- Дивертикулез кишечника.
- Синдромі «сліпої петлі» при ентероанастомозе.
- Дифілоботріозі.
Величезне значення відіграють і різні імунні порушення. Наприклад, у більш, ніж половини всіх пацієнтів діагностується аутоімунний атрофічний гастрит, а в плазмі є антитіла до внутрішнього фактору Касла, які блокують його роботу.
При обстеженні пацієнта виявляється атрофія спинного мозку помірного ступеня, можуть бути знайдені вогнища некрозу в його канатиках. При цьому є зміни, які характерні для людини з пернициозной анемією, а це глосит, атрофія слизової шлунка, збільшення кількості червоного кісткового мозку і збільшення селезінки.
Основні прояви
Фунікулярний миелоз — це захворювання, яке має свої специфічні симптоми. це:
- Парастезии, тобто оніміння або поколювання в пальцях рук і ніг.
- Атаксія, тобто відбувається порушення координації рухів.
- Слабкість в кінцівках.
- Підвищення сухожильного рефлексу, який потім поступово знижується і повністю зникає.
- Поява патологічних рефлексів.
- Мляві парези.
- М’язова гіпотонія.
Пізніше, в самий розпал хвороби, починають діагностуватися порушення в функції тазових органів, а точніше — імпотенція, нетримання сечі і калу. Нерідко до фунікулярний мієлоз приєднуються симптоми ураження периферичних нервів. Це може виражатися в зниженні зору, зміні психічного стану, розвитку непроходячій сонливості, апатії і депресії. Нерідко можуть спостерігатися гострі психічні розлади.
лікування
Один з основних компонентів при лікуванні цього захворювання — вітамін В12
Основне лікування спрямоване на усунення причини захворювання. Пацієнту вводяться великі дози вітаміну В12 по 500-1000 мкг, щодня або через день, в залежності від стадії розвитку недуги. Після того, як буде проведено 5 ін’ёкцій в цій дозі, переходять на більш низькі дозування — по 100 мкг, 1 раз на місяць.
Людина повинна харчуватися за певними правилами. У його щоденному раціоні повинні міститися продукти з великим зміст ціанокобаламіну і фолієвої кислоти. Також обов’язково парентеральне курсове введення інших вітамінів цієї групи, особливо В1 (тіамін), В6 (піридоксин) і фосфадена по 60 мг, 2 рази протягом дня, протягом 4-8 тижнів. Якщо потрібно, курс повторюється кілька разів на рік.
Фолієва кислота призначається в дозі від 5-15 мг на добу. Якщо спостерігається підвищений тонус м’язів, то пацієнт повинен приймати такі препарати, як седуксен, баклофен, мідокалм. Варто пам’ятати, що при наявності фуникулярного миелоза повинна проводитися ретельна профілактика урогенітальних інфекцій.