Вірменська періодична хвороба: особливості розвитку, симптоми і лікування захворювання

Зміст:

• Клінічна картина
• Особливості розвитку
• Прояви
• Діагностика
• Лікування
• Прогноз

Періодична хвороба відома людству під різними назвами: середземноморська лихоманка, вірменська хвороба, рецидивуючий полісерозит. Дане захворювання відноситься до спадкових аутосомно-рецесивним і поширене переважно серед жителів стародавнього Середземномор’я. Найчастіше недуга зустрічається у вірмен, греків, турків, євреїв-сефардів і у численних народностей Кавказу.

Клінічна картина

Розрізняють кілька різновидів періодичної хвороби — в залежності від їх локалізації:

• торакальна;
• абдомінальний;
• гарячкова;
• суглобова.

Торкальний варіант супроводжується запаленням плеври, яке «кочує» з різних половин грудної клітки. Результати обстеження і скарги пацієнта можуть вказувати на сухий плеврит (що, зрозуміло, не відповідає дійсності). Загострення спонтанно можуть пропасти через тиждень.

При абдомінальному варіанті у лікарів може виникнути підозра на апендицит, оскільки пацієнт страждає гострим животом. Іноді здається, що ви маєте справу з непрохідністю тонкої кишки або холециститом. Втім, через 2-4 дні всі симптоми загадковим чином зникають. Періодичну хворобу можна діагностувати, вдавшись до рентгенологічного дослідження уражених органів черевної порожнини.

При гарячкової різновиди недуги хворого різко підвищується температура, а перебіг хвороби нагадує малярийную лихоманку.

Досить неприємний суглобовий варіант, що проявляється у формі рецидивуючого синовіту, полі — і моноартритом, артралгії. Якщо артрити затягуються, може виникнути минущий остеопороз.

Особливості розвитку

Причина хвороби — спадкове порушення обміну речовин, які супроводжуються зростанням проникності судин, розвитком сполучної тканини і схильністю до ексудації (набряки). Довгий час хвороба протікає безсистемно, не викликаючи яких-небудь загострень. Однак під впливом комплексу (повністю не вивченого) внутрішніх і зовнішніх факторів розвивається доброякісна пухлина серозних оболонок.

Починається лихоманка і больові синдроми. Білок-амілоїд відкладається в тканинах і органах (найчастіше — в нирках). Атака розтягується на кілька днів, після чого самопочуття пацієнта покращується. До наступного нападу. Ремісія становить близько 3-7 днів.

Відкладення амілоїду після кожної атаки тягне за собою наростання ураження нирок. Ниркова недостатність (хронічна) проявляється згодом у 25-40% пацієнтів.

Прояви

Діагностика вірменської хвороби іноді викликає труднощі. І все ж, характерні риси недуги можна окреслити.

1. Лихоманка. Супроводжує періоди загострень. Схожа за типологією з малярією і характеризується раптовим зростанням температури до 40-градусної позначки.
2. Перитоніт. Спостерігається у 85-95% випадків. При запаленні очеревини пацієнти госпіталізуються і направляють у хірургічні відділення.
3. Артрит. Суглобова форма захворювання, яка простежується в 50-80% випадків.
4. Торакальна форма. Сюди відносяться всілякі бронхіти, плеврити, проблеми з диханням. Спостерігається у 30-60% випадків.
5. Комбіновані форми. Збільшення селезінки, ураження лімфовузлів, шкірний висип (віддалено нагадує пику). Зрідка — асептичний менінгіт.

Діагностика

Ось на які критерії потрібно звертати увагу при діагностуванні:

1. Періоди коротких атак. Не мають зв’язку з провокуючим фактором, стереотипні.
2. Захворювання вражає представників певних етнічних груп, причому у дітей і підлітків воно проявляється досить рано.
3. Аналогічні захворювання у родичів.
4. Амілоїдоз нирок. Специфіку лабораторних показників визначити це вкрай складно.

Періодична хвороба і вагітність сумісні. У всякому разі, частота припадків у майбутніх матерів відчутно знижується.

Лікування

Основним терапевтичним засобом є Колхіцин. Дозування препарату — 1-2 мг на добу. Він стабілізує мембрану нейтрофілів. У більшості випадку ліки на корені присікає зародження нападів ПБ, скорочує їх вираженість і частоту, попереджає амілоїдоз нирок.

Спочатку лікування недуги було переважно симптоматичним. Навички попередження нападів з’явилися у лікарів в 1972 році, коли був синтезований колхіцин. Фактично, терапія розтягується на весь залишок життя. До кінця не з’ясований механізм дії ліків. Воно інгібує простагландини, володіє протизапальними властивостями, зменшує проникність судин.

Прогноз

Часті прогнози можуть спричинити за собою тимчасову непрацездатність. При стабільному розвитку амілоїдозу може наступити стадія ниркової недостатності, що неминуче призведе до інвалідності.

Позитивний ефект настане, якщо лікування розпочати вчасно. Тому диспансерне спостереження вітається і настійно рекомендується.