Сіндактилія — що це?

Зміст:

• Чому з’являється
• Класифікація
• Хірургічне втручання

Сіндактилія – вроджений порок розвитку рук і ніг, який полягає у неповному або повному срастании двох пальців, причому вони можуть бути як недорозвиненими, так і абсолютно нормальними. Наслідком цієї патології буде як косметичний, так і функціональний дефект. Перш, ніж починати лікування, слід пройти консультацію хірурга і генетика, а також зробити рентгенологічний знімок, який дозволив би зрозуміти тип захворювання. Лікування може бути тільки оперативне з додатковим закриттям дефекту шкірним клаптем.

Сіндактилія пальців ніг або рук є порушенням поділу в ембріональному періоді. Причому ця аномалія становить більше половини всіх патологій рук і ніг і зустрічається у одному випадку на 2 – 3 тисячі новонароджених. Іноді деформація поєднується і з іншими пороками, а може виступати як самостійне явище. У більш, ніж половини дітей з цим дефектом є такі супутні захворювання, як псевдоартроз, варусна або вальгусна установка стоп, клишоногість і багато іншого. Що стосується діагнозу, то за МКБ 10 код цього захворювання буде починатися від Q00 до Q99.

Чому з’являється

Причини появи синдактилии пальців ніг можуть бути самими різними. І перше, на що слід звернути увагу – спадковість. В такому випадку спостерігається аутосомно-домінантний тип успадкування, при якому хвороба проявляється в кожному поколінні, а кількість хворих і здорових дітей має приблизно однакове співвідношення. Понад 20% всіх складних форм патології носять саме спадковий характер.

При відсутності сімейної спадковості варто припустити порушення у формуванні та диференціації кінцівок дитини на стадії эмбриогинеза. Відбувається це під впливом різних факторів, серед яких особливо часто зустрічаються:

1. Прийом медикаментів.
2. Алкогольна інтоксикація.
3. Професійні шкідливості.
4. Несприятлива екологія.
5. Рентгенівське опромінення.
6. Грип.
7. Сифіліс.
8. Туберкульоз.

Іноді причини появи на світ дитини з цим дефектом так і залишаються не з’ясованими. Варто зазначити, що для всіх ембріонів на 4 – 5 тижні розвитку характерна так звана фізіологічна форма. При нормальному розвитку в період 7 – 8 тижні внутрішньоутробного життя починають формуватися пальчики, а зростання міжпальцевих проміжків різко сповільнюється. При порушенні цього процесу, а точніше — зупинки в рості межпальцевого проміжку, і відбувається зрощення.

Класифікація

Сіндактилія пальців рук в ортопедії має свою класифікацію, в залежності від виду зрощення, протяжності і загального стану кистей або стоп. Спайки можуть бути мягкотканними або кістковими. У першому випадку між утворюється перетинка або товста шкірна складка. У другому випадку спайки являють собою кістки, які з’єднані між собою.

По протяжності патологія може бути повною і неповною. При повному варіанті зрощення спостерігається протягом усіх фаланг, включаючи і нігтьову. При неповному нігтьова фаланга залишається вільною. При зрощення нормально розвинених фаланг говорять про простому типі патології. При складній формі є супутні аномалії сухожиль, зв’язок, або самих кісток.

Усього розрізняють п’ять типів захворювання:

1. Зрощення на рівні третього і четвертого пальця кисті, або другого і третього на стопі. Між іншими можуть бути перетинки.
2. Зрощення третього і четвертого пальця кисті і одночасне подвоєння четвертого, або ж четвертого і п’ятого на стопі, з подвоєнням останнього.
3. Повне зрощення четвертого і п’ятого пальців на кисті при вкороченому мізинці. Ноги не уражені.
4. Повне зрощення усіх фаланг кисті. Стопи не пошкоджені.
5. Повне зрощення п’ясткових і плеснових кісток, на кисті — третього і четвертого пальців, на стопі другого та третього.

Хірургічне втручання

Синдаклилия пальців ніг і рук – це показання до операції, так як ніяким іншим способом це захворювання не лікується. Терміни операції залежать від ступеня зрощення і форми деформації. Під час хірургічного втручання лікар може вибрати один із п’яти методів. Це може бути розсічення перетинки без косметичної пластики, розсічення зі шкірною пластикою, розсічення з подальшим накладення шкірного клаптя, розсічення з використання аутотрансплантата, і багатоетапні операції з шкірної, сухожильно, м’язової і навіть кістковою пластикою.

Сучасні методи лікування цієї патології дають відмінні косметичні та функціональні результати. У разі своєчасної операції можна повністю відновити нормальну анатомічну будову кінцівок і їх функцію. У відсутності лікування сіндактилія чинить негативний вплив на ріст і розвиток кінцівок.