зміст:
- причини
- Класифікація
- як виявити
- діагностика
- терапія
- прогноз
Патологія пов’язана з тим фактом, що деякі з цих структур із задньої черепної ямки виходять в просвіт великого потиличного отвори. Через це відбувається відразу кілька патологічних процесів — здавлювання спинного і головного мозку, порушення процесу відтоку цереброспінальної рідини, розвиток гідроцефалії. Причому патологія ця вважається вродженою.
причини
До сих пір неврологи усього світу не змогли прийти до єдиної думки про походження цього дефекту. Деякі вважають, що пов’язано це з тим, що задня черепна ямка має занадто маленькі розміри, і структури, які повинні там знаходитися, просто не поміщаються.
За іншою думкою, ця патологія розвивається через занадто великих розмірів головного мозку, тому він сам виштовхує все, що знаходиться в черепній ямці, крізь потиличний отвір.
Спочатку захворювання не має яскравих симптомів, але спровокувати їх появу здатна гідроцефалія або черепно-мозкова травма. Причому до цього людина може навіть не підозрювати, що він серйозно хворий.
Класифікація
Аномалія Арнольда-Кіарі 1 типу. Що це означає? При цьому мигдалини мозочка опускаються нижче потиличного отвори. Найчастіше зустрічається у підлітків або вже в дорослому віці.
Та ж патологія 2 ступеня проявляється вже в перші кілька днів після народження. При цьому в великий потиличний отвір виштовхуються:
- Мигдалини мозочка.
- Черв’як мозочка.
- Продовгуватий мозок.
- IV шлуночок.
При цьому у дитини нерідко діагностується вроджена спинномозкова грижа.
3 ступінь характеризується виходом зі свого звичного місця мозочка і довгастого мозку.
4 ступінь — повне недорозвинення мозочка, деякі приймають цей дефект за одною синдром — Денді-Уокера.
Аномалія Арнольда-Кіарі 1 і 2 ступеня нерідко супроводжується іншими дефектами розвитку головного і спинного мозку, багато з яких вважаються невиліковними.
як виявити
Ознаки аномалії такого типу виявити здатний і сам пацієнт, і його батьки. Особливо часто зустрічається 1 тип. Перше, на що слід звернути увагу — головний біль в районі потилиці. Іноді може бути блювота, яка ніяк не пов’язана з прийомом їжі. Присутній невеликий тонус м’язів шиї. Бувають порушення мови.
Аномалія 1 ступеня протікає досить легко, а іноді і зовсім не дає ніяких проявів, тому на питання, скільки живуть люди з такою патологією, слід відповісти так — до 60 — 70 років.
Аномалія 2 і 3 ступеня протікає досить важко, і її можна виявити за самого народження. Це і гучне дихання, і короткочасні апное, і парез гортані, і порушення ковтання. Серед інших проявів виділяється ністагм, високий тонус м’язів рук і ніг, ціаноз шкіри, іноді настає тетраплегия.
Деї, які народжуються з 3 типом, частіше за все не життєздатні, і гинуть в перші кілька годин після народження.
діагностика
Аномалія Арнольда-Кіарі, симптоми при якій можуть бути незначні або відсутні зовсім, досить важко діагностувати. Ознаки патології на рентгені виявляються не завжди, а якщо вони і є, то виключно у вигляді зміни кісткової тканини черепа.
Чи не покаже змін і таке дослідження, як КТ. Тому єдиний метод, який дозволяє точно поставити діагноз — МРТ. Причому проводять дослідження не тільки черепа, але і хребта, особливу увагу звертаючи на шийний відділ.
Під час проведення МРТ важливо не переглянути інші аномалії, які супроводжують це захворювання, особливо його 2-й і 3-й тип.
терапія
Лікування аномалії Арнольда-Кіарі 1 ступеня без симптомів терапії не вимагає. Якщо хвороба проявляється тільки болями в шиї і в потилиці, то проводиться лише консервативна терапія, яка заснована на застосуванні анальгетиків, протизапальних засобів, міорелаксантів.
Якщо ж є неврологічні порушення і ніяка консервативна терапія не допомагає, тоді проводиться хірургічне лікування. Що стосується інвалідності при аномалії такого роду, то тут все вирішується індивідуально.
прогноз
Важливе значення має тип захворювання. Іноді захворювання не проявляється довгий час, може все життя себе не проявити. Третій тип в більшості випадків закінчується раннім летальним результатом.
При прояві симптомів величезне значення має своєчасна оперативна допомога, хоча неврологічні проблеми можуть залишатися і прогресувати. За статистикою ефективність хірургічного лікування становить 50%.