зміст:
- причини
- симптоми
- ускладнення
- лікування
Юнацька міопатія Ерба-Рота — це генетична хвороба, якої можуть страждати діти цілком здорових батьків. Як правило, захворювання починає проявляти себе тільки в підлітковому або юнацькому віці, а практично всі поставлені діагнози припадають на вік 14 — 18 років. Друга назва цієї хвороби — м’язова сухотку.
Ця патологія вперше була описана в 1884 році, і зробив це німецький прославлений нейрохірург Вільгельм Генріх Ерб. Саме тому вона найчастіше носить назву міопатія Ерба.
причини
Міопатія Ерба-Рота — це первинне захворювання, яке виникає саме по собі, і найчастіше носять спадковий або генетичний характер. Це означає, що основна причина всіх проблем — це збій, який відбувається в генах. І якщо ця хвороба не є спадковою, то основна причина тут саме генетична.
Найчастіше основна причина хвороби — це відхилення в процесі вагітності у плода, а також шкідливі звички матері — куріння, наркоманія, вживання алкоголю, особливо на ранніх етапах розвитку плода.
Також в «поломці» в генах можуть бути винні і такі чинники, як робота на шкідливому виробництві, проживання в екологічно несприятливому районі, робота під час вагітності з хімічними речовинами і багато іншого. Все це може вплинути на хромосоми. Також доведено, що юнацька міопатія зазвичай виникає в тому випадку, коли вагітність наступає у матері після 40 років.
симптоми
Основний симптом хвороби Ерба-Рота — це слабкість в м’язах. Ця слабкість носить постійний характер, а ось болю при цьому людина не відчуває. Навіть після тривалого відпочинку слабкість в не проходить. Хоча на самому початку захворювання незначні поліпшення можуть спостерігатися після нічного сну, але вони швидко проходять, і слабкість повертається знову.
В першу чергу страждають м’язи тазового пояса і стегон, а згодом захворювання поширюється і на плечовий пояс, і на м’язи тулуба. При цьому їх псевдогіпертрофія, тобто збільшення обсягу за рахунок заміщення м’язової тканини жирової або сполучної, буває дуже і дуже рідко.
При подальшому розвитку захворювання відбувається витончення або навіть атрофія м’язів тулуба і кінцівок. Вони стають малорухомими і дуже тонкими. При цьому виді хвороби страждають практично всі м’язи людини, але так як патологія прогресує дуже повільно, то пацієнт може бути спроможними до ходіння до 40 років, а іноді й довше.
Ще один симптом захворювання — це зниження м’язового тонусу. При цьому м’язи стають млявими і з’являється їх в’ялість. Через те, що проявляється слабкість м’язового корсету тіла людини, починаються проблеми з хребтом. У пацієнтів з міопатією практично завжди відбувається його викривлення, проявляються сколіози, лордози, кіфози і інші патології хребетного стовпа. При цьому вилікувати сколіоз або кіфоз в цьому випадку неможливо, та й самі ці дефекти з часом починають прогресувати. І якщо на самому початку викривлення хребта ледь помітні, то до 40 років їх видно неозброєним оком.
ускладнення
Юнацька міопатія Ерба-Рота має свої специфічні ускладнення, від яких найчастіше і настає смерть людини. Серед них найчастіше зустрічаються:
- Дихальна недостатність.
- Повна втрата здатності до самостійного руху.
- Застійна пневмонія.
- Міжхребетні грижі.
- Викривлення хребта.
- Парези.
- Паралічі.
Запобігти всі ці ускладнення неможливо, проте їх можна відстрочити, якщо виконувати всі рекомендації, дані лікарем.
лікування
На сьогоднішній день не існує лікування від юнацької міопатії Ерба. Лікарі рекомендують пацієнтові займатися лікувальною фізкультурою, відвідувати басейн, частіше бувати на свіжому повітрі і намагатися вести активний спосіб життя. Обов’язково кожні 2 або 3 місяці потрібно проходити курси масажу, але все призначене лікування найкраще приймати в умовах стаціонару.
Що ж стосується лікарських препаратів, то в лікуванні зазвичай застосовують такі засоби, як:
- Церебролізин.
- АТФ.
- Теонікол.
- Вітамін Е.
- Оратат калію.
- Прозерін.
- Ноотропил.
- кокарбоксилаза
- вітамін В12
- Кавінтон.
Ці ліки призначаються тільки лікарем і тільки в строго індивідуальних дозуваннях.