Така патологія значно порушує якість життя і вимагає хірургічного лікування.
Вперше хвороба описана німецьким хірургом Sprengel в1890 році. Він описав вроджену патологію у дітей. Але причину розвитку недуги встановили нещодавно. В процесі хребетного стовпа і верхнього плечового пояса на 3-4 тижні ембріонального розвитку будь-які шкідливі тератогенні внутрішні і зовнішні чинники призводять до того, що лопатка не опускається, а залишається в високе становище, характерному для зародка. Часто патологія поєднується з іншими вадами розвитку опорно-рухового апарату і внутрішніх органів: дефектами хребців, зрощенням або відсутністю ребер, клишоногістю. Частота цього генетичного захворювання не перевищує 1%, причому у дівчаток воно зустрічається частіше, ніж у хлопчиків.
клінічна картина
Недуга стає помітний відразу після народження малюків. Батьки звертають увагу на виражений косметичний дефект у дітей. Лопатка (частіше ліва) на кілька сантиметрів вище, вона менших розмірів, розгорнута і сильно деформована. Верхній її кут у важких випадках досягає потилиці, а нижній — повернуть до хребетного стовпа. Таким чином, кістка нагадує крило.
Звертає увагу порушення рухів у верхньому плечовому поясі. Дитині важко відвести руку, підняти її вище горизонталі.
У запущених випадках формуються атрофічні і рубцеві зміни в м’язах спини. Страждає мускулатура, що піднімає лопатку. Це трапецієподібні і ромбовидні м’язи. Можливе утворення додаткової кістки, що йде від лопатки до хребта.
Пацієнти з хворобою Шпренгеля мають характерний вигляд: шия вкорочена, волосся мають низьку лінію зростання, руху голови і шиї обмежені. Надплечья асиметричні, з ураженої сторони плече істотно вище, а кут лопатки визначається у вигляді кісткового гачка над ключицею. Захворювання приносить страждання через вираженого косметичного дефекту, а також обмежує руху в плечі, іноді заподіює біль через надмірне натягнення нервів плечового сплетіння.
Хвороба має два різновиди: м’язову і кісткову. У всіх випадках є нетипове розташування лопатки. М’язова деформація відноситься до легкої. При даному типі є атрофія м’язів спини і плеча, а косметичний дефект слабо виражений. При кісткової формі захворювання деформація лопатки різко виражена, косметичний дефект явно проглядається, а додаткова кістка повністю блокує руху верхньої кінцівки.
Діагностика захворювання зазвичай не викликає труднощів. Хвороба Шпренгеля треба відрізняти від перинатального ураження плечового сплетення при родової травми, грудного сколіозу, паралічу Ерба-Дюшена. Зміни в м’язах підтверджуються електроміографією.
Як лікувати захворювання?
Лікування хвороби хірургічне. При невираженому косметичний дефект і несуттєвих порушеннях рухів у суглобах операція не показана. Пацієнтам проводяться заходи, спрямовані на зміцнення мускулатури:
- Сеанси масажу;
- Плавання, ЛФК;
- Фізіотерапія (парафін, озокерит).
Консервативне лікування допомагає формуванню постави, підвищення витривалості мускулатури, профілактиці сколіозу і деформацій плеча.
У молодшому віці рекомендується оперативне втручання, так як з ростом скелета деформація буде тільки наростати. Оптимальний вік для проведення операції від 3 до 5 років, тому що в більш старшому віці виконати операцію буде складніше.
Суть операцій полягає в низведении лопатки в область її звичайного положення або резекції (видаленні частини) кістки. Існує близько двох десятків видів методик хірургічного лікування, але жоден з них до кінця не задовольняє лікарів. На жаль, повністю виправити дефект неможливо. Радикальну операцію провести неможливо через високий ризик пошкодження плечового сплетення і розвитку рецидиву недуги.
Прогноз лікування захворювання тим сприятливіші, ніж раніше розпочато лікування у дітей. Тому при виявленні симптомів хвороби Шпренгеля необхідно відразу звертатися до досвідченого фахівця.